بررسی کلی اریتروسیتوز
۰
Avatar

 پلی سیتمی یا اریتروسیتوز یا پر خونی :

به افزایش مقدار هموگلوبین و هماتوکریت بیش از رنج نرمال ، پلی سیتمی میگویند.

انواع پلی سیتمی ها :

به سه شکل مطلق و نسبی و کاذب میتواند اتفاق بیفتد .

پلی سیتمی نسبی :

به حالتی میگویند که افزایش هماتوکریت ناشی از کاهش حجم پلاسما است .

  • مثلا در فردی که سوختگی شدید برایش اتفاق افتاده ، میتواند آب از دست بدهد و در اثر کم شدن پلاسما مبتلا به پلی سیتمی شود .
  • یا در فردی که اسهال شدید دارد و افرادی که داروهای دیورتیک مصرف میکنند نیز پلی سیتمی نسبی میتواند اتفاق بیفتد .
پلی سیتمی مطلق :

به پلی سیتمی هایی میگویند – که به صورت واقعی و قطعی ، تعداد RBC ها افزایش پیدا میکند .

و اینجا میگوییم که خود RBC ها باعث شده اند که پلی سیتمی ایجاد شود و نه کم شدن حجم پلاسما .

پلی سیتمی کاذب :

در آن توده RBC در بالاترین حد خود قرار میگیرد .

مثلا اگر میگویند که هماتوکریت باید حداکثر ۴۵ باشد ، هماتوکریت به بالاترین حد خودش میرسد .

از آن سمت پلاسما در کمترین میزان خودش قرار میگیرد . در این صورت پلی سیتمی ایجاد میشود که به آن پلی سیتمی کاذب یا سندروم گایز پک میگویند .

  • که در سیگاری ها میتواند اتفاق بیفتد

طبقه بندی پلی سیتمی ها

پلی سیتمی های مطلق را به دو دسته کلی تقسیم میکنند ؛

اولیه :

که علت آن به عوامل زیر بر میگردد :

هموگلوبینوپاتی ها با میل ترکیبی بالا به اکسیژن :

در هموگلوبینوپاتی ها این هموگلوبین ها میل زیادی به اکسیژن دارند و آن را به را به راحتی رها نمیکنند.

اکسیژن حفظ میشود و به بافت ها تحویل داده نمیشود و احساس هایپوکسی در بافت ها ایجاد میشود.

بعد از طریق ترشح اریتروپویتین میزان تولید اریتروسیت ها را در بدن افزایش میدهد .

پلی سیتمی مادرزادی خانوادگی اولیه ( PFCP ) :

به دنبال جهش در ژن گیرنده اریتروپویتین ایجاد میشود .

ودر صورت جهش در این ژن ، بدون اینکه اریتروپویتین به آن متصل شود و دائما این گیرنده میتواند به داخل سلول سیگنال بدهد و سلول را آماده کند که اریترو یوثر را بالا ببرد و نهایتا پلی سیتمی ایجاد شود .

مسیر سیگنالینگ اریتروپویتین :

اریتروپویتین به گیرنده خود در سطح سلول متصل میشود .

و از طریق دو مولکول پیامرسان JAK2 و  STAT5 پیام خود را به داخل سلول مخابره میکرد .

که افزایش تکثیر و جلوگیری از اپوپتوز از جمله سیگنال های مهمی بود که یک اریترو پویتین میتوانست به سلول هدف خودش بدهد .

در پلی سیتمی ورا ، پروتئین JAK2 جهش پیدا میکند و دائما بدون حضور اریتروپویتین میتواند این سیگنال ها را به داخل سلول بدهد وسلول را نامیرا کند و آن را به سمت سرطانی شدن ببرد.

پلی سیتمی چواش أسندروم وون هیپل لیندا :

پلی سیتمی هست که به دنبال جهش در ژن وون هیپل لیندا در این مسیر ( توضیح در پایین ) ایجاد میشود.

و نهایتا منجر به افزایش بیان هیف ۱ الفا ( HIF1a ) شود و از طریق افزایش ترشح اریتروپویتین  پلی سیتمی داشته باشیم .

نکته :

پلی سیتمی PFCP و پلی سیتمی چواش ، پلی سیتمی هایی هستند که در آن ها این مسیر HIF ( فاکتور القا کننده هایپوکسی ) در گیر میشود .

و بعد بدن ها بیوکسی را حس میکرد .

و سپس از روی ژن هایی که مربوط به افزایش تولید اریتروپوپئین و در کل اریتروپوئز بودند رونویسی صورت میگرفت و اریتروپویز افزایش پیدا میکرد.

کمبود فعالیت آنزیم ۲و ۳ دی فسفو گلیسرات موتاز :

این مورد هم میتواند پلی سیتمی ایجاد کند .

۲ ۳ در فسفوگلیسرات عاملی بود که به زنجیره بتا متصل میشد و باعث رها شدن اکسیژن از آن زنجیره میشد .

حالا اگر این انزیم برای ما ۲ و ۳ دی فسفوگلیسرات نسازد ، اکسیژن را رها نمیکند.

و در بدن احساس هایپوکسی ایجاد میشود و اریترو پوئز افزایش میاید .

بدخیمی ها:

در یکسری از بدخیمی ها پلی سیتمی داریم که سناخته شده ترین آن ها ، پلی سیتمی ورا میباشد.

  • که جزو نوپلاسم های میلوپرور بیفریتیو یا همان MPNها میباشند .
ثانویه :

که به علت های زیر به وجود می آید :

ناشی از هایپوکسی :

زندگی در ارتفاعات از بیماری ریوی نارسایی قلبی
HbM / Hi / HbCO
( افرادی که به صورت ارثی یا اکتسابی ، مت هموگلوبین در خون آنها افزایش پیدا میکند .).

  • خون این افراد نمی تواند اکسیژن را جابه جا کند، پس میزان اریتروپویتین را بالا میبرد و از طریق آن میزان اریتروپوئز داخل بدن
غیر وابسته به هایپوکسی :

در بعضی از شرایط اریتروپویتین عامل ایجاد پلی سیتمی میشود اما این اریتروپویتین تولید شده ، به جا تولید نشده .

مثلا در :

  • تومور
  • کیست کلیه
  • پیوند کلیه
  • تصلب شریان کلیه

روی عملکرد کلیه تاثیر میگذارد و کلیه بدون دلیل ترشح  اریتروپویتین افزایش میابد و پلی سیتمی ایجاد میشود .

این دو دیاگرام به تشخیص پلی سیتمی ورا  و نسبی و  MPN های غیر طبقه بندی برسید .

 

ارسال یک دیدگاه

0

بالا

X